Миелодиспластические синдромы (МДС)
МДС — группа заболеваний со сложными механизмами патогенеза, которые приводят к развитию цитопений в периферической крови. В 30% происходит трансформация заболевания в ОЛ. Далеко не каждое расстройство в системе гемопоэза можно с уверенностью уложить в рамки четкого диагноза. Поэтому в гематологии всегда присутствовала группа заболеваний, при которых диагноз ставился методом исключения.
Mielodisplasticheskie-sindromy
В разное время использовались термины «лейкоз-ретикулез», «предлейкоз», «гемопоэтическая дисплазия» и другие. Подобные диагнозы использовались в тех случаях, когда клинико-гематологическая картина не была отчетливой. Сейчас это место занимают МДС. Употребляя этот термин, во-первых, надо помнить о том, что речь идет о группе заболеваний, патогенетически разнородных. И, во-вторых, с осторожностью ставить диагноз МДС: для этого обязательно проведение полного клинико-гематологического исследования для исключения других заболеваний. То есть, необходимо убедиться, что речь идет о первичных МДС, а не о клинико-гематологическом синдроме, сопровождающем другое заболевание (аутоиммунный процесс, лимфома с поражением КМ и др.). Неоднородность клинических, цитологических, гистологических и цитогенетических проявлений МДС требует уточнения классификации и создания новых лекарственных средств. Индивидуальный подход к выбору терапевтического вмешательства должен быть основан на группе риска больного, возрасте и общесоматическом статусе.
На этапе установления диагноза редко выявляются клинико-гематологические признаки, опираясь на которые можно сразу же диагностировать МДС. Как правило, этот диагноз ставится методом исключения других заболеваний. Более часто МДС впервые проявляются цитопениями, обычно, анемией у пожилых пациентов. Значительная часть пациентов жалоб не предъявляет, несмотря на анемию, хотя у 10% имеются признаки инфекции, а у несколько меньшей доли больных болезнь начинается кровотечениями, обусловленными как тромбоцитопенией, так и дисфункцией тромбоцитов. Изолированная анемия встречается более часто, иногда может встречаться изолированная тромбоцитопения. Еще реже может быть выявлена нейтропения. Изолированная тромбоцитопения может достаточно долго предшествовать развитию признаков, характерных для МДС (до 10 лет).
Примерно у трети больных МДС трансформируется в острый лейкоз, который для большинства из них является фатальным. Оставшаяся часть пациентов погибают, в первую очередь, вследствие тромбоцитопении, а затем — инфекций, связанных как с нейтропенией, так и дисплазией гранулоцитов.
Напишите свой комментарий